全球僅100多例！　極罕見「脾臟硬化性血管結節腫瘤」

▲罕見良性的車輪狀「脾臟硬化性血管結節腫瘤」，箭頭處。（圖／新竹馬偕醫院提供）記者趙於婷／臺北報導一名約40歲女子，6年前健康檢查意外發現脾臟有顆2公分大的良性血管瘤，後續追蹤發現腫瘤逐漸增大，去年8月已增大到5公分，懷疑有惡性可能，新竹馬偕醫院執行腹腔鏡微創手術切除全脾臟，術後病理報告顯示此腫瘤爲一罕見良性的「脾臟硬化性血管結節腫瘤」，全球文獻報導案例僅100多例。該個案術後第四天已出院，持續追蹤至今，目前無異狀。新竹馬偕紀念醫院一般外科張政傑醫師表示，脾臟很少會長腫瘤，尤其脾臟腫瘤幾乎不會有什麼症狀，除非腫瘤大到一個程度，纔有可能摸到左上腹腫塊，或壓迫到其他器官產生疼痛，因此病患常是在進行其他檢查時意外發現。

脾臟腫瘤一般可分爲淋巴性與非淋巴性，由於脾臟是人體最大淋巴器官，如果是淋巴性腫瘤，常會伴隨全身淋巴腺及脾臟腫大的狀況，抽血檢查也會發現有血小板低下等問題，不過該個案脾臟組織並未隨之腫大，血液檢查也僅有輕微的缺鐵性貧血，排除是淋巴性腫瘤後，初步判斷爲非淋巴性腫瘤。

核磁共振影像明顯的「車輪狀」特徵非淋巴性脾臟腫瘤以血管瘤爲多，血管瘤是一種血管增生的良性病變，個案所患「脾臟硬化性血管結節腫瘤」屬一種血管性病變，目前成因不明，臨牀症狀上，血管瘤不會造成脾臟的功能性變化或腫大，因此病患幾乎不會有症狀，影像學方面，注射顯影劑後，透過電腦斷層檢查，因爲組織硬化，可以發現顯影劑在腫瘤處滯留時間較長，與周邊的脾臟組織相較，腫瘤呈現較暗的影像，張政傑醫師說，「最能輔助判別的還是腫瘤在覈磁共振影像下『車輪狀』特色，包含軸心及輻射擴散狀。」年齡散佈22-74歲　好發年齡40歲　一般外科葉孟青主任也指出，「脾臟硬化性血管結節腫瘤」於2004年正式定名後，目前全球文獻以個案報告爲主，統計顯示男女患病比例爲1：2，年齡區間散佈在22至74歲間，好發年齡約在40歲左右，腫瘤大小從3到17公分不等，由於血管瘤組織爲血管，並非分化的惡性細胞，依據文獻所見及本次個案，普遍來說患者都不會有臨牀症狀，因此脾臟硬化性血管結節腫瘤在診斷鑑別上的確有一定困難度。成人切除脾臟　可考慮定期接種疫苗脾臟在胎兒時期是主要的造血器官，也是免疫功能發展成熟所必需。對成年人而言相對重要性較低。切除脾臟後要特別注意肺炎球菌等具莢膜細菌的感染，可考慮定期接種疫苗，有發燒等症狀，一定要儘快就醫。腹腔鏡微創手術　傷口小復原快根據脾臟腫瘤大小，可以選擇傳統開腹手術或腹腔鏡微創手術來摘除脾臟，而腹腔鏡微創手術傷口較小也較美觀，術後恢復快，手術進行約90分鐘。葉孟青主任強調，「持續追蹤及提高警覺仍是治療脾臟腫瘤的關鍵因子。」雖然腫瘤初步鑑別爲良性，但也不乏良性血管瘤最終演化成惡性肉瘤的案例，仍應定期追蹤；此外，一般都以超音波追蹤腫瘤發展，然而針對相對少的脾臟腫瘤，醫師更必須輔以血液檢查及電腦斷層、核磁共振影像檢查加以判別，早期發現早期治療，才能將腫瘤對身體的傷害降至最低。▼切除下來的脾臟組織及上方腫瘤。（圖／新竹馬偕醫院提供）