老婦雙手麻木竟是類澱粉沉著症 醫:不治療僅能存活3年

馬偕醫院心臟衰竭暨影像醫學科主任洪崇烈表示,類澱粉沉着症症狀包括疲勞、眼睛疾病、肌腱斷裂、呼吸急促、心律不整、腸胃疾病、腰椎管狹窄正、周邊神經病變等,症狀遍佈全身。記者林琮恩/攝影

66歲具高血壓病史女性病患,近期因頸部疼痛、雙側手掌麻痛感等原因,經神經科診斷爲腕隧道症候羣,後經心臟超音波檢查發現左心室心肌異常肥大,確診爲國內僅數十位病患的轉甲狀腺素蛋白類澱粉沉着症(簡稱類澱粉沉積症)。

馬偕醫院心臟衰竭暨影像醫學科主任洪崇烈表示,類澱粉沉着症分爲遺傳型、野生型二類,遺傳型是基因導致的罕見疾病,對男性、女性都有影響,症狀最早在50至60歲間出現,診斷後若沒有治療,病人只能存活2至3年。

野生型則較爲常見,與年齡有關,但確切致病原因仍不明,多在60歲以上發病,有研究發現,解剖80歲以上民衆,25%心肌內有轉甲狀腺素蛋白沉積,若診斷後沒有治療,中位存活期約爲3.5年,且患者平均要6.1年才能獲得正確診斷。

類澱粉沉着症症狀包括疲勞、眼睛疾病、肌腱斷裂、呼吸急促、心律不整、腸胃疾病、腰椎管狹窄正、周邊神經病變等,症狀遍佈全身。洪崇烈表示,許多民衆誤以爲是壓力大導致身體小問題,其實是心臟問題所致,建議可把握「三心二異」原則辨識:如有「三心」,即心臟衰竭、心電圖異常、心肌肥大,加上腕隧道症候羣、自主神經功能異常「二異」。

洪崇烈說,類澱粉沉着症目前可用非侵入性的核子醫學心肌造影掃描進行診斷,幫助臨牀醫師判斷患者心臟內有無異常澱粉堆積,半小時內即可檢查完畢,如有家族史的患者,可考慮接受基因檢測確認型別、確認診斷,如患者進一步接受心肌切片檢查,並符合其他症狀條件,可申請健保給付用藥。

馬偕醫院心臟衰竭暨影像醫學科主任洪崇烈說,心肌異常肥大是類澱粉沉着症的症狀表現。記者林琮恩/攝影