「漸凍人症」治療曙光！免疫治療取得進展

理論物理學家史蒂芬霍金因漸凍人症而癱瘓。(圖/美聯社)

俗稱漸凍人症的「肌萎縮側索硬化症」（ALS）終於有了治療曙光，一項自體免疫的研究成果，找出兩種藥物是相當有前途的治療方法。

醫療訊息(MedicalxPress)報導，漸凍人症是一種影響大腦和脊髓神經細胞的神經退化疾病。它會導致肌肉逐漸失去控制，最終完全癱瘓，由於言語、吞嚥和呼吸也會逐步困難，因此它被形容成「困在果殼裡的靈魂」。ALS 的確切病因尚不完全清楚，目前尚無治癒該疾病的方法。

目前研究認爲，ALS 有兩種類型：家族性 ALS，也就是家族遺傳，約佔全部病例的 5~10%；另一種是散發性ALS，看不出遺傳因素，約佔全部病例的絕大多數。目前的研究重點，就是散發性 ALS。

現已確定散發性ALS爲一種「自體免疫疾病」，與類風溼性關節炎、紅斑性狼瘡屬同類型原因。這意味着免疫系統，比如殺手T細胞、肥大細胞和巨噬細胞，會錯誤地攻擊大腦和脊髓中的神經。

洛杉磯加州大學(UCLA)的法拉博士(Milan Fiala)領導的研究團隊，利用富馬酸二甲酯 (DMF)、H-151分子，這兩種藥物來阻斷自體免疫的破壞。DMF 現已被批准用於治療多發性硬化症(另一種自體免疫疾病)，而H-151分子則在實驗室模型中，被證明可以阻斷自身免疫。

他們發現 DMF 和 H-151 都能降低某些細胞因子的訊息表達，因爲這些蛋白質訊息與發炎訊號有關，阻止這些錯誤的發炎訊號，也就能阻止免疫細胞的失控表現。

研究人員還發現，DMF 和 H-151與一種飲食中可攝取的脂肪酸(環氧二十碳三烯酸)結合使用時，其效果還會增強。因此，他們設想這種混合式免疫療法，正在計劃在對ALS 患者的免疫細胞進行更多研究，並在細胞實驗通過後，尋求對患者的臨牀試驗。

幾位知名人物是漸凍人症患者，比如1930年代的大聯盟棒球好手盧‧蓋瑞格(Lou Gehrig)，因此很長一段時間，漸凍人症被俗稱蓋瑞格症(Lou Gehrig's disease)；另外，以《黑洞簡史》聞名的英國理論物理學家史蒂芬‧霍金(Stephen W Hawking)，也在25歲的時候被診斷罹患漸凍人症，他受到最好的醫療照顧，2018 年過世，享壽76歲，這絕對是漸凍人的壽命紀錄。

通俗卡通《海綿寶寶》(SpongeBob SquarePants)的作者史蒂芬•海倫伯格(Stephen Hillenburg)，2017年被診斷罹患漸凍人症，僅一年多之後，2018年11月26日，因心臟衰竭在家中逝世，享年57歲。

漸凍人受到人們關心，美國體育記者、作家米奇艾爾邦（Mitch Albom）所着的《最後14堂星期二的課》功不可沒，他大學時期的恩師墨瑞•史瓦茲（Morrie Schwartz），在罹患漸凍人症之後，米奇每星期二都前往探訪，他與恩師聊人生，聊生死。在約十四次探訪後，墨瑞死於呼吸困難，他將訪談過程記錄成書，出版後極其暢銷，甚至改編成電影和舞臺劇。臺灣版本的舞臺劇由果陀劇場製作，卜學亮飾演米奇，金士傑飾演墨瑞，歷次演出都受到好評。

2014年起，網路社羣出現「冰桶挑戰」(Ice Bucket Challenge)，參與者將一桶冰水從自己頭上倒下，並將過程拍成影片上傳至網路，之後更多知名人物參與，雖然日後許多人把冰桶挑戰演化成愈來愈誇張的危險活動，引發不少問題與悲劇，但漸凍人的支援團體、研究單位的募款也變得比以往更多，總體來說仍是正向的好事。