關注“鈴鐺病” 增強患者和家屬戰勝疾病信心

本文轉自：人民網

Castleman病（原因未明的反應性淋巴結病），又被稱爲“鈴鐺病”，是一種血液領域的罕見疾病。近年來，國家以及社會對罕見病的關注度越來越高，加速破解“罕見”難題並取得了可喜的成果。近日，天津醫科大學腫瘤醫院淋巴瘤內科主任醫師張會來、病理科主任醫師孟斌、分子影像及核醫學診療科副主任醫師朱磊、放療科副主任醫師張希梅、淋巴瘤內科主治醫師胡歌做客人民好醫生客戶端，圍繞Castleman病的診斷、治療、預後等話題進行科普分享。

診斷難度係數高

張會來表示，Castleman病是一種血管濾泡性淋巴結增生症或巨大淋巴結病，以單個或者多個部位的淋巴結腫大爲特點，患者臨牀表現症狀或有或無，因人而異。對於有症狀的患者，臨牀還需要進一步鑑別，再進行干預治療。

Castleman病患者在診治過程中需要輾轉多個科室，通常需要病理科、影像科、內科、外科、放療科等多學科團隊共同確定治療方案。對此，孟斌介紹，Castleman病需要臨牀聯合病理進行綜合診斷。因爲Castleman病患者的淋巴結腫大、發燒等症狀，與其他很多疾病重疊，要想明確診斷便需要取組織活檢。

朱磊從影像學角度分析了Castleman病的影像學特徵和診斷難點：“影像學檢查能夠在一定程度上診斷鑑別疾病的特點、定位活檢部位，以及療效評估等。但Castleman病具有高度異質性和複雜性，臨牀工作中存在同病異影、異影同病等情況非常多見，給影像學診斷帶來一定難度，需要結合臨牀和相關實驗室檢查等綜合分析進行診斷。”

治療因型而異

根據淋巴結受累區域的不同，Castleman病分爲單中心型和多中心型。張希梅介紹，對於單中心型患者，如果不適合外科手術，臨牀會考慮對其進行根治性放療。但是，對於多中心型患者，如果出現較嚴重的淋巴結破潰，並影響到生活質量，臨牀會介入放療手段。在放療以後，患者傷口會慢慢癒合，腫瘤逐漸縮小。

多中心型尤其是特發性多中心型患者的治療和治癒都面臨着較多的困難。胡歌認爲，具備切除手術治療條件的早期患者，大多數都能被治癒。而部分早期沒有症狀的特發性多中心型患者，臨牀可以定期隨訪，在隨訪的過程中，可能會發現炎性指標升高等臨牀症狀，此時便可以介入治療。“如果不及時發現，這些指標升高會導致臟器功能的損傷，給治療增加難度。因此，早發現早治療以及規範化診療，對於Castleman病患者非常重要。”

結合臨牀實踐經驗，張會來介紹：“在臨牀診療過程中，我們診治多中心型患者時，除了要對重症患者‘立竿見影’地控制病情之外，對於非重症型患者，臨牀更追求其能夠在控制症狀和體徵的同時，收穫更好的生活質量。例如，對於一些非重症患者，臨牀一般會採用以下幾種方式：如納入國家醫保的司妥昔單抗，以及沙利度胺聯合環磷酰胺等藥物的化療方案，患者往往能夠達到相對不錯的治療效果。”

力求精準診療

目前，Castleman病專病門診已經在天津醫科大學腫瘤醫院開診。“我們在門診發現高度疑似Castleman病的患者，往往會先對其進行系列檢查。因爲Castleman病的診斷並不僅靠病理學，還要靠其他臨牀指標，這需要病理科、分子影像科等多學科聯合會診。專病門診開診期間，一位二十多歲小夥子的病例讓人印象深刻：通過穿刺活檢發現其腹部有腫塊，經臨牀多學科會診後，其被診斷爲透明血管型Castleman病。”張會來提出，針對患者早期出現貧血、低蛋白血癥、血小板減少以及肝脾腫大等症狀，臨牀對其進行生化以及CT、B超等密切監測。目前，患者病情得到控制，進入維持治療階段。

“我們對Castleman病患者，都有規範的隨訪和診療機制。”胡歌舉例說，對於單中心型患者，一般術後一到三個月進行一次CT或PET—CT的全面評估以及血液學檢查，監測病竈殘存、炎症指標等情況。如果患者沒有出現異常症狀，說明患者預後良好；對於特發性多中心型患者，很多人沒有症狀，需要定期進行門診隨診；對於病情不穩定的患者，臨牀要求患者每隔三個月來一次門診複診；如果患者病情穩定，複診頻率減少爲半年甚至一年，同時減少CT檢測，用B超或者血液學檢查來代替。

“我們團隊安排專業醫生負責隨訪工作。相信在全科的努力下，Castleman病一定會得到更專業的院內診治。”張會來介紹，天津醫科大學腫瘤醫院對Castleman病專病門診高度重視，集結優質醫療資源建立了Castleman病規範診療服務體系，這將進一步提升精準診療能力，爲Castleman病患者和家屬帶來更多戰勝疾病的信心。